Amyotrófiás lateralsclerosis (ALS)

Az ALS az akaratlagosan mozgatható izmokat beidegző agyi és gerincvelői mozgató idegsejtek pusztulásával járó neurodegeneratív kórkép. A beteg állapotának rosszabbodása folyamatos, végül teljesen elveszíti mozgásképességét, a legsúlyosabb helyzetben már a beteg légző izmai sem működnek.

A leggyakoribb tünetek, amelyekkel a betegek a neurológiai rendelésen megjelennek: beszédképtelenség, nyelési nehézség, légzési elégtelenség, akaratlan rángó mozgások a különböző izomcsoportokban („fasciculatio”), járási nehézség, a kezek ügyetlensége, kézgyengeség, a kézizmok sorvadása, nyelvizmok sorvadása, lábak gyengülése, légzési nehézség.

Az ALS az akaratlagos mozgások kivitelezéséért felelős (“motoros”) neuronok károsodását, hosszabb távon azok funkcióinak teljes elvesztését jelenti. Motoros neuron sejtek az agyban és a gerincvelőben egyaránt találhatóak. ALS esetén a neuronok pusztulása az idegrendszer ezen mindkét részében egyaránt, egyidejűleg bekövetkezik. A beidegzésük elvesztése és részben a mozgáshiány miatt az izmok elsorvadnak.

Az ALS pontos okát jelenleg még nem ismerjük. Jellemző, hogy az ALS lefolyása során a gondolkodás, látás, hallás, érzékelés, íz érzés, tapintás mindvégig fennmarad vagy alig károsodik, normálisak maradnak a szemmozgások, valamint a széklet- és vizeletürítés is. A betegek többsége légzési elégtelenségben hal meg.

Az ALS diagnózisa a neurológiai vizsgálat során elvégzett fizikális vizsgálat és az egy vagy több alkalommal elvégzett elektromiográfiai vizsgálat alapján állítható fel.

Mivel az ALS esetében oki terápia egyenlőre nem ismert, a betegség feltartóztathatatlanul előrehalad, a beteg állapota rosszabbodik (progrediál). A kezelés egyetlen célja a jelenlegi tudásunk szerint csak az életminőség lehetőség szerinti minél hosszabb ideig tartó fenntartása lehet.

Gyógyszeres kezelés: riluzol, tabletta formájában, ennek folyamatos szedése.

Kiegészítő kezelések: fizikoterápia, mely segíthet az izomerő fenntartásában, speciális táplálás, illetve asszisztált lélegeztetés akkor, amikor a beteg már folyamatosan fullad a légző izmok érintettsége miatt.